2023年7月18日发(作者：)

复旦大学附属中山医院放射科病例讨论（一百零八）

病 史

患者男性，27岁。2周前外院彩超体检发现肝脏占位。既往史：平素体健，无特殊。实验室检查无特殊阳性结果。

影像学检查

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影像学表现

肝左内叶肿块，突出肝脏轮廓向下生长，大小约5.6*5.0cm，边界清楚，T1WI为低信号，T2WI为不均匀高信号，DWI及ADC为混杂高信号，动态增强早期不均匀强化，门脉期及延迟期进一步强化，内见小囊状无强化区，肝内血管显示可，未见充盈缺损。

病理结果

巨检：距最近肝切缘0.7cm处见一单结节，无包膜肿块，大小约5.5*4.5*3cm,切面绝大部分为灰褐色，中央见一灰白区，大学2*1*1cm，质中，界清。周围肝实组织土黄色细腻。

诊断：（肝左叶）间叶源性错构瘤。周围肝组织未见结节性肝硬化。

免疫组化：

IgG(+/-),IgG(+/-),IgG4(+/-),Hepa(肝细胞+),CD34(血管+),CD31(血管+), CK7(胆管+),ALK-1(-),SMA(-),NES(血管+),CD56(部分+),Ki-67(10%讨 论

肝脏间叶源性错构瘤(Mesenchy Hamartoma of Liver, MHL)是仅次于肝血管瘤的肝脏良性肿瘤,约占小儿肝脏良性肿瘤的18%-29%,多发生2岁以内的婴幼儿,男女比例2：1，成人少见。临床症状无特殊，多数患者以腹部肿块为主诉就诊，部分可伴有腹胀、恶心及呕吐。实验室检查大多正常，少数患者AFP可轻度升高。MHL病理上常呈囊实性混合肿块,以实性为主的肿瘤中镜下可见脂肪、平滑肌和骨样组织,而以囊性为主的肿瘤中可见间皮细胞、疏松结缔 组织、血管、小胆管、淋巴管及肝细胞团。

有学者提出依据囊实性比例的不同，在影像学上分为囊性为主、实性为主及囊实性混合的分型。以囊性为主的病灶体积常较大, 边界较清,表现为多房囊性病变，T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强后病阳性),HSP70(+),GS(-),B-Cat(部分膜+),SAA(-),LFABP(-),CRP(++),GPC3(-) 灶间隔可出现强化。实性为主的病灶体积大小不一，边界尚清，T1WI为等、低信号；T2WI上呈稍高信号，其内可见小囊状高信号，增强早期边缘结节样强化，门脉及延迟期填充性强化，最终整个病灶呈轻中度强化。囊实性混合为主的，体积常较大，呈膨胀性生长，边界清，T1呈等、低混杂信号，T2呈稍高、高混杂信号，增强实性部分及分隔早期轻度强化，后期渐进性强化，囊性部分未见明显强化。本期展示的病例更符合囊实性病灶的特点。

鉴别诊断：

肝母细胞瘤：儿童多见，AFP常升高，多为单发巨块，密度不均，可有囊变坏死区，常可见钙化，T1WI低信号，T2WI高信号，可见包膜条纹状增强分隔，增强后不均匀强化，动脉期包膜可见明显强化，也可见血管浸润、动静脉瘘和静脉瘤栓等征象。

未分化胚胎性肉瘤：高度恶性，常见于6-10岁儿童，成人少见，巨大囊实性肿块，T2WI以囊性高信号为主，实性部分延迟强化明显为特征。血管瘤：T1WI呈低或等信号，多数信号均匀，T2WI明显高信号（灯泡征）；动脉期周边结节状强化，门脉期及延迟期逐渐向中心填充；或动脉期瘤体均匀强化，门脉期及延迟期信号始终高于周围肝实质。

参考文献

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